Paget Hastalığı Nedir? Paget Hastalığının Sebebi Nedir?

Paget Hastalığı diğer adıyla Osteitis Deformans; bir veya birden fazla kemiği tutan, kemik yapım ve yıkımının aşırı derecede arttığı ve organize olmamış kemik dokusunun görüldüğü iyi huylu kronik bir hastalıktır. Nedeni bilinmeyen Paget Hastalığı, kimi çevrelere göre genetik faktöre bağlanırken bazı kesimlerce de çevresel faktörler ve virüslere bağlı olabileceği öngörülmektedir.

ORTA YAŞ VEYA YAŞLILIK DÖNEMİNDE GÖRÜLÜR

Kemikte normalde bir yapım yıkım döngüsü vardır.  Bu döngü kemiği devamlı olarak şekillendirir. Paget hastalığında temel sorun kemik yıkımını sağlayan osteoklast hücrelerindedir.  Zamanla kemik yapım yıkım döngüsü hızlanır, sonuçta kemiğin yeniden şekillenme süreci bozulur.

Paget hastalığı en çok; omurga, leğen, kuyruk sokumu, uyluk, kaval, kafatası, kol ve köprücük kemiğini tutar. Baş dönmesi, halsizlik, çabuk yorulma, eklem sertliği şikyetleri ile kendini gösteren bu hastalıkta hastaların yarısında hiçbir şikayet de olmayabilir. Uzun kemiklerde ortaya çıktığında kemiğin şeklinde eğilmeler görülür. Hastalığın olduğu kemikte ağrılar olur ve bu ağrılar süreklilik arz eder ve dinlenerek de geçmez. Paget lezyonları zamanla 1000’de 2 oranında kötü huylu kemik kanserine dönüşebilir. Ağrının giderek şiddetlenmesi, yeni kemiklerin tutulması, yumuşak dokuya yayılan kitle ortaya çıkması kanser habercisi olabilir.

RÖNTGENLE TANI KONUR

Paget hastalığının tanısı direk röntgen ile konulabilir. Röntgende Paget hastalığından şüphe edildiğinde mutlaka kanda ‘alkali fosfataz’ (ALP) değeri ölçülmelidir.

TEDAVİSİ NASIL OLUR?

Tedavinin amacı ağrının kesilmesi, kemik döngüsünün normalleşmesi ve kemikte oluşabilecek deformitelerin önlenmesidir.  Tedavide kemik yıkımını azaltan ilaçlar kullanılır. Hastalar her 4-6 ayda bir serum ALP seviyesi ile izlemelidir ve ALP seviyesi daha önceki değerin %25’inin üzerine çıkarsa tedaviye tekrar başlanması gerekir.

Fizik tedavi, yürüme destekleri, omurga korseleri ve kas gücünü artıracak egzersizler tedaviye katkı sağlayabilir.  Fakat kemiklerde aşırı eğilme ve kırık geliştiğinde ya da eklemlerde kireçlenmeye bağlı ağrı durumunda ortopedik girişime ihtiyaç duyulur.  Eklem kireçlenmesine bağlı protez ameliyatı planlanıyorsa, müdahale öncesi kanamayı azaltmak için kemik erimesi ilacına başlanarak artmış olan kemik döngüsü azaltılmalıdır.

MEMEDE PAGET HASTALIĞI

Başlangıcında meme başında katmanlaşma, eritem ve hafif egzama benzeri balık pulu deri görünümüyle karakterize bir hastalıktır. Tedavi edilmezse kabuklaşma, deri lezyonları ve akıntı olmaksızın ülserasyonlar görülür. Bu sırada hasta kaşınma, hafif renk değişimi, aşırı duyarlılık, yanma ve ağrı hisseder. Bu klinik görüntü ile egzama, kontak dermatit, radyasyon sonrası dermatit ile karıştırılabilir. Kansere çevirme ihtimali de vardır. Meme kanserleri arasında %2’lik bir sıklığa sahiptir. Kanser hücreleri, meme dokusu içindeki süt kanallarını içindeki epitelden köken alırlar. Meme dokusu üzerinde alerji benzeri kırmızılık, meme başı çekintisi veya akıntı şeklinde belirti verebilir.