Kawasaki Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

07.03.2020

A⁺

A^-

İlk olarak, hastalık “mukokutanöz lenf düğümü sendromu” olarak isimlendirilen, birkaç yıl sonra, koroner arter anevrizması (koroner kan damarlarının genişlemesi) gibi kardiyak komplikasyonlar bildirildi. Kawasaki hastalığı, en çok koroner damarlar olmak üzere, vücuttaki orta çaplı atardamarlarda genişlemelere neden olabilen, damar duvarlarının iltihaplanmasını ifade eden akut sistemik bir damar yangısı, yani vaskülittir.

KAWASAKİ HASTALIĞININ NEDENLERİ NELERDİR?

Kawasaki hastalığının başlamasını tetikleyecek bir enfeksiyöz (enfeksiyon yapan oluşturucu) kökenden şüphelenilse de nedeni tam olarak açıklanamıyor. Belirli genetik yatkınlığı olan bireylerde aşırı duyarlılık reaksiyonları ya da büyük olasılıkla enfeksiyöz virüs ya da bakteri tarafından tetiklenen bağışıklık yanıtı bozukluğu, kan damarlarının iltihaplanmasına ve hasarına yol açan bir sürecin başlamasına yol açabilir.

KAWASAKİ HASTALIĞI BULAŞICI MI?

Kawasaki hastalığı, kalıtsal bir hastalık değildir. Genetik bir yatkınlık olabileceği düşünülüyor, bu hastalığın ailede birden çok bireyde görülmesi çok nadir görülür. Kawasaki hastalığı, bulaşıcı değildir ve bir çocuktan diğerine yayılmaz. Günümüzde bilinen bir önleme yöntemi ise henüz bulunmuyor. Hastalığın aynı hastada ikinci bir atak yapması söz konusu olabilir ama bu oldukça nadirdir.

KAWASAKİ HASTALIĞININ BELİRTİLERİ NELERDİR?

Kawasaki hastalığı, nedeni açıklanamayan yüksek bir ateşle başlar. Çocuk genellikle çok huzursuzdur. Ateşi takiben ya da ateşle birlikte, akıntı olmaksızın gözlerde kızarıklık görülebilir. Hasta çocukta kızamık, kızıl, kurdeşen, papül ve benzeri tipte değişik deri döküntüleri ortaya çıkabilir. Deri döküntüsü, esas olarak gövde ile kol ve bacakları, sıklıkla da kasık bölgesini tutarak, deride kızarıklık ve soyulmaya neden olur. Ağız mukozası değişiklikleri, parlak kırmızı çatlamış dudaklar, kırmızı dil ve boğazda kızarıklık bulgularını içerir. Eller ve ayaklarda da, el ayaları ve ayak tabanlarında olmak üzere şişlik ve kızarıklık bulguları görülebilir. El ve ayak parmakları şişkin ve kabarık görünebilir. Bu bulguları, el ve ayak parmak uçlarından başlayan (2-3 hafta civarında) karakteristik bir deri soyulması izler. Hastaların yarıdan fazlasında, boyun bölgesi lenf düğümlerinde, genellikle tek ve 1,5 cm’den büyük olmak üzere, büyüme görülmektedir. Bazen eklemlerde ağrı ve şişlik, karın ağrısı, ishal, huzursuzluk, baş ağrısı gibi başka belirtiler de görülebilir. Tüberkülozdan korunmak için kullanılan BCG aşısı uygulanan ülkelerdeki küçük çocuklarda, BCG aşısı izinin olduğu alanda kızarma görülebilir. Kalp tutulumu uzun dönemde yol açtığı olası komplikasyonlar dolayısıyla, Kawasaki hastalığının ortaya çıkabileceği en ciddi haldir.

Kalpte üfürümler, aritmiler ve ultrason anormallikleri saptanabilir. Kalbin bütün değişik katmanlarında, perikardit (kalbi saran kılıfın iltihabı),miyokardit (kalp kasının iltihabı) ve ayrıca kalp kapakların tutulumu olmak üzere, belli derecelerde iltihaplanma görülebilir. Ancak bu hastalığın başlıca özelliği, koroner arter anevrizmalarının gelişmesidir.

KAWASAKİ HASTALIĞI NASIL TEŞHİS EDİLİR?

Kawasaki hastalığı klinik ya da hasta başında teşhis edilebilir. Eğer açıklanamayan ve en az 5 gün süren yüksek ateş ve aşağıdaki bulguların 5’inden 4’ü varsa kesin tanı konulabilir. Bazı çocuklarda hastalığın tam olmayan, yani daha az klinik belirti veren formunun görülmesi, tanı koymayı güçleştirmektedir. Bu vakalar, kısmi Kawasaki Hastalığı olarak isimlendirilir.

KAWASAKİ HASTALIĞININ TEDAVİSİ VAR MI?

Kawasaki hastası olan çocukların çoğu iyileştirilebilir olmasına rağmen, bazı hastalarda uygun tedaviye rağmen kalp komplikasyonları gelişebilir. Hastalıktan korunmak mümkün değildir ancak koroner komplikasyonları azaltmanın en iyi yolu erken tanı konup tedaviye bir an önce başlamaktır.

Kawasaki hastası olduğu düşünülen çocuk, olası kalp tutulumu açısından gözlenmesi ve monitorize edilmesi için hastaneye kabul edilmelidir. Kalp komplikasyonlarını azaltmak için tanı konulur konulmaz tedaviye başlanmalıdır. Tedavi, yüksek dozda IVIG ve aspirin verilmesini içerir. Bu tedavi, sistemik iltihabı azaltarak akut belirtilerin önemli ölçüde kaybolmasını sağlayacaktır Hastaların büyük çoğunluğunda koroner damar anormalliklerinin ortaya çıkışını önleyebildiği için yüksek doz intravenöz immünoglobülin uygulaması, tedavinin vazgeçilmez unsurudur. Yüksek maliyetine rağmen halen en etkili tedavi şeklidir. Özel risk etmenleri bulunan hastalarda, eş zamanlı olarak başka ilaçlar da kullanılabilir.